Svjetski dan hemofilije: Rijetka bolest o kojoj se i danas malo zna


Pročelje Muzeja suvremene umjetnosti te fontane u ulici Hrvatske bratske zajednice u Zagrebu bit će u cijelosti u crvenoj boji, a cilj kampanje je podizanje razine svijesti o hemofiliji

 

Povodom Svjetskog dana hemofilije, a koji se svake godine obilježava 17. travnja, Društvo hemofiličara Hrvatske organizira susret članova Društva i brojnih uzvanika na sam Dan hemofilije u 20 sati ispred fontana u ulici Hrvatske bratske zajednice u Zagrebu, a koje će za tu prigodu biti 'obojene' u crveno. Isto će se ponoviti i nekih sat vremena kasnije ispred Muzeja suvremene umjetnosti čije će pročelje također biti u cijelosti u crvenoj boji. Ovime se i Zagreb priključio velikim svjetskim gradovima poput Toronta, Chicaga, Bostona, Melbournea, Londona..., koji su 'farbanjem' svojih znamenitosti poduprli kampanju Svjetske federacije hemofilije pod nazivom 'Light it Up Red'. Cilj kampanje je podizanje razine svijesti o hemofiliji kao rijetkoj bolesti o kojoj se zapravo vrlo malo zna.

Hemofilija je rijetka bolest i nasljedni je poremećaj zgrušavanja krvi. U krvi osoba s hemofilijom nedostaju proteini koji kontroliraju sustav zgrušavanja (faktor zgrušavanja VIII ili IX), a njihov nedostatak dovodi do krvarenja.

Obolijevaju samo muške osobe koje se rađaju s tim poremećajem, dok su žene (pre)nositeljice gena. Iznimno rijetko mogu oboljeti i žene, tj. samo ako njihov otac ima hemofiliju, a istodobno je i majka nositeljica hemofilije. Stoga, s aspekta učestalosti u općoj populaciji, od hemofilije oboli jedan dječak na otprilike 10.000 novorođenčadi. Ona se, dakle, nasljeđuje genetski i ne može ju se dobiti poput zaraznih bolesti.

Postoje dva tipa hemofilije – češći tip hemofilije A (osoba nema dovoljno faktora zgrušavanja VIII) i rjeđi tip hemofilije B (nedostatak faktora za zgrušavanje IX). Nadalje, s aspekta težine bolesti, postoje tri stupnja hemofilije – teški oblik (razina faktora u krvi ispod 1 posto), umjereni (razina faktora 1-5 posto), te blagi oblik (više od 5 posto faktora u krvi). Teški oblik karakteriziraju čak i česta spontana krvarenja, dok je kod blagog oblika uobičajeno da oboljeli kod povreda imaju produžena krvarenja.

Nažalost, kod teških oblika, a koji se zapravo i najčešće dijagnosticiraju, spontana krvarenja (unutarnja i vanjska) mogu se dogoditi bilo kada i bilo gdje, iz potpuno nejasnih razloga, a ukoliko su to krvarenja u zglobove ona mogu teško oštetiti zglob i izazvati trajnu invalidnost. Zbog toga, neadekvatno liječene odrasle osobe s hemofilijom ne mogu normalno obavljati svoje poslove te su nerijetko i socijalno i financijski ugrožene jer ne mogu zarađivati za svoju egzistenciju. Djeca, primjerice, često izostaju iz škole zbog bolesti, a bilo kakav oblik tjelesne aktivnosti strogo im je zabranjen. No to se danas, u razvijenijim zemljama, ipak značajno promijenilo jer se kod djece preporuča i provodi profilaktičko uzimanje nadomjesne terapije kako bi se održavala koncentracija faktora u krvi i time, što je više moguće, izbjegla krvarenja.

Društvo hemofiličara Hrvatske (DHH) je dobrovoljna, nevladina društvena organizacija koja je osnovana 1992. godine u Zagrebu. Broji 275 članova, a djeluje u cijeloj Hrvatskoj. Osim oboljelih okuplja i njihove obitelji, prijatelje i sve one građane koji žele unaprijediti i poboljšati kvalitetu života osoba s hemofilijom.

Svjetski dan hemofilije obilježava se 17. travnja, prema datumu rođenja Franka Schnabela, osnivača Svjetske federacije za hemofiliju. Prvi put je obilježen 1989. godine, a Svjetska federacija za hemofiliju okuplja više od 100 zemalja svijeta.

Tomislav Raguž

 

Povezane vijesti